Эпонимический словарь справочник - пелицеуса – мерцбахера синдром
Связанные словари
Пелицеуса – мерцбахера синдром
пелицеуса – мерцбахера синдром
(болезнь Пелициуса – Мерцбахера, описана немецкими неврологом F. Pelizaeus, 1850–1917, психиатром и патоморфологом L. Merzbacher, 1875–1942) – наследственное заболевание нервной системы, из группы лейкодистрофий, связанное с нарушением синтеза одного из белков миелина – протеолипидного белка. Манифестирует в возрасте 4–6 месяцев нистагмом, тремором головы, задержкой психомоторного развития, утратой ранее приобретенных двигательных навыков. Позднее присоединяются мозжечковая атаксия, спастические парезы нижних конечностей, контрактуры, хореоидные гиперкинезы, паркинсонизм, атрофия зрительных нервов. Речевое и умственное развитие в большинстве случаев не страдает. Средняя продолжительность жизни от 16 до 20 лет. Уровень сфингомиелина в эритроцитах снижен, в плазме крови – повышен; содержание свободного холестерина в эритроцитах и плазме крови повышено. Гистологически выявляют демиелинизацию вещества мозга. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое. F. Pelizaeus. Uber eine eigenthUmliche Form spastischer Lahmung mit Cerebralerscheinungen auf hereditarer Grundlage (Multiple Sklerose). Archiv fUr Psychiatrie und Nervenkrankheiten, Berlin, 1885; 16: 698–710.
L. Merzbacher. Weitere Mitteilungen Uber eine einzigartige hereditar-familiare Erkrankung des Zentralnervensystems. Medizinische Klinik, MUnchen, 1908; 4: 1952–1955; Eine eigenartige familiarhereditare Erkrankungform (Aplasia axialis extracorticalis congenita). Zeitschrift fUr die gesamte Neurologie und Psychiatrie; 1910, 3: 1–138.
Рейтинг статьи:
Комментарии:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1004 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 762 | |
5 | 762 | |
6 | 721 | |
7 | 698 | |
8 | 669 | |
9 | 659 | |
10 | 649 | |
11 | 604 | |
12 | 601 | |
13 | 597 | |
14 | 589 | |
15 | 551 | |
16 | 543 | |
17 | 541 | |
18 | 510 | |
19 | 501 | |
20 | 490 |